Co je PSC (primární sklerozující cholangitida)

Primární sklerotizující cholangitida, zkráceně PSC, je vzácné autoimunitiní progresivní onemocnění jater, které není způsobeno alkoholem. Postihuje žlučovod uvnitř i vně jater.

Žlučovod transportuje žluč, která je nezbytná pro trávení potravin, z jater do střev. Žlučovody postižené zánětem nemohou svoji funkci plnit dostatečně a dochází ke zúžení a zjizvení žlučovodů, což může vést až k úplnému uzavření a zamezení proudění žluči. Uzavřením žlučovodu dochází k hromadění žluči uvnitř jater, což může později vést ke vzniku fibrózy jater (ranné stádium vzniku zjizvené tkáně) a cirhóze (závažnější zjizvení s poškozenou jaterní funkcí). To vede k selhání jater a riziku nezbytnosti transplantaci jater.

PSC celosvětově postihuje pouze 1 člověka z 10 000 (např. asi 30 000 Američanů). Je to vzácně se vyskytující onemocnění, přičemž za vzácné onemocnění je považováno takové, které se vyskytuje u méně než 5 osob z 10 000 v konkrétním čase.

Jaké jsou příznaky PSC?

• bolest za žebry v okolí jater
• zvýšené jaterní testy (zvýšené hladiny jaterních enzymů)
• intenzivní svědění (pruritus) pokožky kdekoliv na těle – je to způsobeno žlučovými kyselinami, které vstupují do krevního řečiště, technicky vzato je to krev, co vás svědí
• zvracení
• horečka
• zimnice a noční pocení
• záchvat cholangitidy (bakteriální infekce ve žlučovodu
• žloutenka (zažloutnutí kůže)

Někteří pacienti tyto typické příznaky vůbec nemají, zejména v časných fázích onemocnění.

Navíc, pokud trpíte nespecifickými střevními záněty (IBD), dalším příznakem, že byste mohli mít zároveň i PSC je situace, že se vaše onemocnění stane rezistentní k medikaci, jak konvenční, tak biologické. Někteří pacienti ztratí citlivost k biologické léčbě bez rozvoje protilátek.

Pozn. pokud máte IBD a váš gastroenterolog pravidelně nekontroluje hladiny jaterních enzymů, požádejte ho o jejich vyšetření. 80% pacientů s PSC má totiž také IBD a čím dříve se prokáže onemocnění PSC, tím lépe se léčí.

Jak lze léčit PSC ústně podávaným vankomycinem?

V současné době neexistuje žádný oficiálně schválený lék pro PSC, nicméně perorální vankomycin předepisovaný tzv. off-label, mnoha pacientům zastavil progresi onemocnění.

U mnoha pacientů užívajících ústně podávaný vankomycin dochází k návratu zvýšených hodnot jaterních testů k normálu, zmírnění příznaků a zastavení nebo zvrácení jaterní fibrózy.

Díky těmto přínosům se ústně podávaný vankomycin ukazuje jako slibný prostředek ke snížení potřeby transplantace jater nebo dokonce k jejímu zamezení. Perorální vankomycin má několik faktorů, které ovlivňují jeho účinnost, takže pokud uvažujete o jeho užívání, přečtěte si pokyny zde.

Chcete se dozvědět více o ústně podávaném vankomycinu jako možnosti léčby PSC?

Na tomto webu o PSC si můžete přečíst výzkumy o perorálním vankomycinu a PSC, dozvědět se, jak se k perorálnímu vankomycinu dostat, pokud máte problémy s pojištěním nebo získáním receptu od lékaře, a také si přečíst  inspirativní příběhy pacientů a jejich zkušenosti s léčbou PSC vankomycinem.