Co je primární sklerozující cholangitida (PSC)?(1,2)

Primární sklerozující cholangitida (PSC) je vzácné, chronické onemocnění jater, při kterém dochází k dlouhodobému zánětu a zjizvení (fibrotizaci) žlučových cest — kanálků, které vedou žluč z jater do střeva. Tento proces postupně zúží žlučovody, což brání normálnímu odtoku žluči a vede k poškození jaterních buněk a postupnému selhání jater. 

PSC patří mezi imunitně-mediovaná onemocnění, což znamená, že zánět pravděpodobně souvisí s nepřesnou reakcí imunitního systému. Přesná příčina však není známá.

Jak časté je PSC?(1,2)

• PSC je vzácné onemocnění – odhaduje se, že postihuje přibližně 1 ze 10 000 lidí.

• Objevuje se častěji u mužů než u žen, nejčastěji v dospělosti (30–60 let), ale může se objevit v jakémkoli věku.

• U velké části pacientů se PSC vyskytuje společně s nespecifickým střevním zánětem (IBD), zejména ulcerózní kolitidou.

Příznaky PSC(1,2)

PSC často nevyvolává žádné příznaky na počátku nebo jsou nespecifické. Mnoho pacientů je zjištěno náhodně při vyšetření jaterních testů.

Mezi běžné příznaky patří:

• Únava

• Svědění kůže (pruritus)

• Bolest či tlak v pravém horním břiše

• Žloutenka (žluté zabarvení kůže a očí)

• Tmavá moč a světlá stolice

• Průjmy

• Úbytek váhy

• Opakující se horečky (často při infekcích žlučových cest)

Symptomy mohou přicházet a odcházet a s postupem onemocnění se objevují častěji nebo intenzivněji.

Jak PSC poškozuje játra a jaké jsou komplikace?(1,2)

V důsledku zánětu a zjizvení žlučovodů se žluč hromadí v játrech. To může způsobit následující projevy a komplikace:

• Bakteriální infekce žlučových cest
• Fibrotizace žlučovodů a jaterní tkáně
• Cirhózu (pokročilé zjizvení jater)
• Portalní hypertenzi (vysoký tlak v krevním řečišti jater)

• Selhání jater

• Nedostatky vitamínů rozpustných v tucích (A, D, E, K)

• Řídnutí kostí (osteoporóza) 
• Zvýšené riziko nádorů, zejména cholangiokarcinomu (rakovina žlučových cest) a rakoviny tlustého střeva u pacientů s IBD

Příčina a rizikové faktory(1,2)

Přesná příčina PSC není známa, ale onemocnění pravděpodobně vzniká kombinací genetických, imunitních a environmentálních faktorů.

• PSC je o něco častější u mužů než u žen
• nejčastěji postihuje osoby ve věku 30 až 60 let. 
• zánětlivé onemocnění střev (IBD). Přibližně 5–7 % lidí s některou formou IBD, jako je ulcerózní kolitida nebo Crohnova choroba, má také PSC.
• nejvyšší výskyt PSC je v severní Evropě a severní Americe

Diagnóza(2)

Diagnóza PSC obvykle zahrnuje:

• Krevní testy zjistí abnormální funkci jater (např. zvýšené alkalické fosfatázy)

• Zobrazovací vyšetření (např. MRCP) zobrazí zúžení a nepravidelnosti žlučových cest

• Endoskopická cholangiografie (ERCP) může být použita k přesnějšímu vyšetření a léčbě

• Biopsie jater

Léčba a péče(2,3)

V současnosti neexistuje definitvní lék, který PSC spolehlivě vyléčí nebo zastaví jeho průběh.

Možnosti péče zahrnují:

• Monitorování jaterní funkce a screening komplikací

• Léky pro zmírnění příznaků (např. proti svědění)

• Antibiotika při infekcích žlučových cest

• Endoskopické nebo chirurgické postupy ke zlepšení odtoku žluče

• Doplňky vitamínů kvůli malabsorpci

• Transplantace jater – jediná aktuálně kurativní možnost při pokročilém selhávání jater American Liver Foundation

• biologická nebo stereoidní léčba, pokud pacient trpí také IBD (pozitivní efekt na PSC zde nelze očekávat)

Život s PSC

Život s PSC může být různě náročný:

• Někteří lidé mohou žít bez výrazných příznaků mnoho let

• U jiných se onemocnění rychleji zhoršuje

• Kontrola související IBD a pravidelné sledování jsou klíčové

• Doporučuje se zdravý životní styl, vyhýbání se alkoholu a pravidelné očkování proti hepatitidám A a B American Liver Foundation